Горнера синдром

горнера синдром

Горнера синдром

Горнера синдром

Сведения из истории синдрома.

Триада птоз, миоз и энофтальм описана достаточно давно. В 1725 году известный французский анатом и хирург Пурфюр дю Пти показал, что перерезка симпатического нерва шеи сопровождается особыми явлениями на глазу соответствующей стороны, зрачок которого оказывался сокращенным, а конъюктива была наполнена кровью и васкуляризирована. После дю Пти опыт был повторен Дюпюи, Мажанди и другими известными физиологами.

В середине XIX века немецеик физиолог Будге ( Ludwig-Julius Budge) и английский хирург Уоллер (August Wolney Waller) установили, что симпатический шейный нерв выходит из первого грудного узла, который в свою очередь соединяется (Claude Bernard)анастомотическими нитями с корешками спинного мозга.

В 1850 году Клод Бернар (Claude Bernard) продолжил изучение симпатической нервной системы, значительно расширив представления о ее функции, и этот давний опыт получил свое логическое объяснение. К. Бернар показал, что именно перерезка симпатического нерва вызывает не только изменение зрачка и кровообращения, но и повышение температуры.

Аналогичную картину наблюдал швейцарский офтальмолог Горнер (Johanon Frederic Horner), поэтому синдром назвали синдром Бернара - Горнера.

Клиническая картина синдрома Бернара-Горнера включает в себя:

1). птоз - сужение глазной щели из-за паралича или пареза верхней и нижней тарзальных мышц, получающих симпатическую иннервацию.

2). миоз - сужение зрачка вследствие паралича или пареза мышцы, расширяющей зрачок. Интактность парасимпатических путей к мышце, суживающей зрачок. Размеры зрачка контролируются двумя гладкими мышцами: дилататором (симпатическая иннервация) и сфинктером (парасимпатическая иннервация).

3). эндофтальм - обусловлен параличом или парезом орбитальной мышцы глаза, получающей симпатическую иннервацию.

4). гиперемия конъюктивы, расширение сосудов соответствующей половины лица из-за парича гладких мышц сосудов глаза и лица, утраты или недостаточности симпатических вазоконстрикторных реакций.

В последние годы большинство руководств в отличие от классических канонов рассматривают этот симптомокомплекс как сочетание птоза, миоза и ангидроза соответствующей половины лица либо всей половины тела. Энофтальм, как правило, выражен слабо, впечатление о нем создается преимущественно за счет сужения глазной щели. Менее постоянные симптомы - гомолатеральное нарушение секреции слезы, гетерохромия радужки.

Преганглионарные волокна (второй нейрон).

Тела клеток лежат в серых интермедиолатеральных столбах нижнешейных и верхнегрудных сегментов спинного мозга, образуя так называемый цилиоспинальный центр Будге.

У человека большинство преганглионарных волокон, иннервирующих глаз, покидает спинной мозг вместе с передними корешками I грудного сегмента. Небольшая часть может идти также в составе корешков СVII и ThII,V. Отсюда через белые соединительные ветви волокна проходят к околопозвоночной симпатической цепочке. Затем они, не образуя синапсов, продолжаются вверх и проходят через нижний и средний шейные узлы, достигая в конце концов верхнего шейного узла.

Верхний шейный узел, представляющий собой слияние первых четырех шейных симпатических узлов, располагается между внутренней яремной веной и внутренней сонной артерией, ниже основания черепа (т. е. несколько выше, чем обычно считают). Окулосимпатические и судомоторные волокна лица образуют здесь синапсы.

Постганглионарные волокна (третий нейрон).

Волокна, которые иннервируют мышцу, расширяющую зрачок, покидают узел и сопровождают внутреннюю сонную артерию в каротидном канале и рваном отверстии, достигая области тройничного узла. Симпатические волокна близко прилежат к внутренней сонной артерии в кавернозном синусе. Большинство из них соединяется с глазной частью тройничного нерва, проникая в орбиту с его назоцилиарной ветвью. Длинные ресничные нервы покидают эту ветвь, обходят ресничный узел, прободают склеру и сосудистую оболочку (как назально, так и темпорально) и достигают в конце концов мышцы, расширяющей зрачок.

Постганглионарные симпатические волокна проходят также к другим структурам глаза. Те из них, которые иннервируют кровеносные сосуды или увеальные хроматофоры радужки, участвуют в образовании начальной части постганглионарного пути. Они покидают назоцилиарный нерв в виде “длинных корешков” ресничного узла, проходя через эти структуры (без образования синапсов) по пути к своим эффекторным органам.

Большинство судомоторных и пилоэректорных волокон, иннервирующих область лица, покидают верхний шейный узел и достигают места своего назначения, проходя через сплетение, расположенное вдоль наружной сонной артерии и ее ветвей.

Частота синдрома Бернара-Горнера при различных регионарных методиках аналгезии составляет от 4% до 75%[2].

В 75% случаев синдром наблюдается при блокаде плечевого сплетения надключичным доступом и, как правило, имеет четкую связь с введением большого объема местного анестетика[7].

Впервые развитие унилатерального синдрома Бернара-Горнера как осложнение эпидуральной анестезии в поясничном отделе описано в 1972 году[3].

В акушерской практике по данным Carrie и Mohan при поясничной эпидуральной аналгезии операции кесарева сечения частота синдрома может достигать 75%[1]. Авторы объясняют это тем, что очень часто оценкой зрачка, конъюктивы и глазной щели у пациенток пренебрегают, а сами женщины в этот момент вряд ли разглядывают себя в зеркало. Есть сообщения о развитии синдрома и после каудальной анестезии и после торакальной эпидуральной блокады, причем уровень сенсорной и моторной блокады не обязательно должен быть высоким [5].

Эксперименты in vitro четко продемонстрировали различную чувствительность нервных волокон к местным анестетикам, преганглионарные симпатические нервные волокна типа В более чувствительные, чем чувствительные волокна типа А и С [3].

При болюсном введении местного анестетика клинические проявления синдрома могут развиться за несколько минут или же спустя полтора часа. Чаще всего развернутая клиническая картина развивается в течении 25 минут. При постоянной непрерывной инфузии малых доз местного анестетика возможно развитие симптоматики даже на вторые сутки аналгезии[4].

Как правило клинические проявления синдрома спонтанно проходят через определенный отрезок времени и редко требуют активных медицинских действий. В то же время в некоторых ситуациях при эпидуральной анестезии синдром Бернара - Горнера, особенно двухсторонний, может служить маркером высокой симпатической блокады и предшествовать развитию опасной гипотензии и брадикардии.

При внутриплевральном введении местного анестетика на его распространение в плевральной полости влияет только сила тяжести, т.е. раствор скапливается в нижних отделах плевральной полости вне зависимости от положения тела.

Это предположение было подтверждено экспериментальной работой, в которой с помощью компьютерной томографии было установлено, что распределение местного анестетика зависит от позиции пациента. В положении на спине и в положении на боку паравертебральная область “покрыта” раствором местного анестетика. Распространение раствора в рострокаудальном направлении оказалось почти одинаковым: от Th3-L1 у пациентов в положении на спине и Th5-L1 у пациентов в положении на боку[6].

Следовательно, перевод пациентов в положение Тренделенбурга обеспечивает более широкое краниальное распространение местного анестетика и симпатическую блокаду не только грудной симпатической цепочки, но и верхней конечности.

Симпатической денервацией, возможно, объясняется эффективность внутриплевральной блокады при комплексном регионарном болевом синдроме первого типа.

1. Carrie L.E., Mohan J. Horner’s syndrom following obstetric extradural block.// Br J Anesth, 1976, Vol. 48, P.611.

2. Datta S. Complication of regional analgesia and anesthesia. // XVII Annal ESRA Congress, Geneva- Sept 16-19,1998.

3. Day C.J.E, Shutt L.E. Auditory, ocular and facial complicatios of central neural block. A review of possible mechanisms. //Regional Anesthesia, 1996, Vol. 21, N3, P. 197-201.

4. Liu M. et al. Delayed Horner’s syndrome as a complication of continuous thoracic epidural analgesia.// J Cardiothrac Vasc Anesth, 1998, Vol. 12, N2, P.195-196.

5. Mohan J., Potter J.M. Pupillary constriction and ptosis following caudal epidural analgesia.// Anesthesia, 1975,Vol. 30, P. 769-773.

6. Stromskag K.E., Hauge O. Distribution of local anesthetics injected into the interpleural space, studied by computerized tomography.// Acta Anesthesiol Scand. 1990,Vol.34, N4, P.323-326.

7. Sukhani R. Prologed Horner’s syndrome after interscalene block: management dilema. //Anesth Analg 1994, Vol. 70, N 3, P. 601-603.

Синдром Горнера (синдром Бернара-Горнера, окулосимпатический синдром)

Синдром Горнера возникает из-за недостаточности симпатической иннервации. Участок повреждения симпатических путей находится на ипсилатеральной стороне симптомов. Ниже следуют примеры состояний вызывающих появление клинических проявлений синдрома Горнера:

  1. Поражение первого нейрона (участок пути между гипоталамусом и шейным цилиоспинальным центром называют первым нейроном (хотя он, вероятно, прерывается несколькими синапсами в области моста и покрышки среднего мозга)): центральные поражения, включающие гипоталамоспинальный путь(например рассечение шейного отдела спинного мозга).
  2. Поражение второго нейрона (участок от цилиоспинального центра до верхнего шейного узла называют вторым нейроном (то есть это преганглионарные волокна)): преганглионарные повреждения (например сдавление симатического пути опухолью верхушки легкого).
  3. Поражение третьего нейрона (участок от верхнего узла к мышце, расширяющей зрачок называют третьим нейроном (это постганглионарные волокна)): постганглионарные повреждения на уровне внутренней сонной артерии (например, опухоль кавернозного синуса).

В зависимости от этиологии синдром Горнера бывает:

  1. Первичный (идиопатический) — развивается без связи с какими-либо патологическими процессами как самостоятельное заболевание.
  2. Вторичный — развивается при различных заболеваниях (например, при инсульте).

Чаще всего синдром Горнера приобретается в результате патологических процессов в организме, таких как:

  • воспалительные процессы в центральной нервной системе;
  • опухоли головного и спинного мозга и опухоль Панкоста (опухоль в верхней части легких);
  • нейрофиброматоз первого типа;
  • паралич Дежерин-Клюмпке;
  • сирингомиелия;
  • воспалительные заболевания первых ребер и верхних отделов позвоночника;
  • инсульт;
  • мигрень, кластерная головная боль;
  • невралгия тройничного нерва;
  • миастения;
  • травмы головного и спинного мозга;
  • рассеянный склероз;
  • хроническая алкогольная интоксикация;
  • воспаление среднего отдела уха;
  • аневризма аорты;
  • расслоение аневризмы аорты;
  • зоб;
  • тромбоз кавернозного синуса;
  • симатэктомия (операция по перерезке симпатического нерва на шее);
  • пережатие сонных артерий, вокруг которых находятся симпатические нервы. Пережатие может возникнуть,например, после операции на сонной артерии, когда случайно или от безысходности был поврежден симпатический нерв. Пережать сонную артерию может и появившееся в ее области образование.

Точно определить причину болезни способен только врач после некоторых анализов и исследования пациента. Самостоятельно сделать это практически невозможно. Причина же обязательно должна быть найдена в каждом случае диагностирования этого синдрома, так как без этого вылечить заболевание будет практически невозможно.

Нередко диагностируется и врождённый синдром Горнера (то есть который передался по наследству), а в некоторых случаях возможен ятрогенный путь получения, то есть во время медицинского вмешательства, когда персонал что-то делает не так. И хотя большинство причин доброкачественные и хорошо поддаются лечению, в некоторых случаях причиной может стать серьёзный патологический процесс в районе шеи или грудной клетки, например — опухоль верхней доли лёгкого.

Существует несколько признаков, могущих свидетельствовать о развитии синдрома Горнера у пациента. Не обязательно наличие всех признаков одновременно, но как минимум два из них, подтвержденных специфическими пробами, должны присутствовать.

Синдром Горнера обычно поражает только одну сторону лица. Типичные симптомы синдрома Горнера включают:

  • опущение века;
  • уменьшение размера зрачка;
  • снижение потоотделения на стороне поражения лица.

Важнейшие объективные симптомы:

  • анизокория, которая более выражена при тусклом освещении(особенно в первые несколько секунд тусклого освещения), потому что узкий зрачок расширяется слабее,чем нормальная, широкая;
  • как обычно, возникает умеренный птоз и подъем нижнего века на стороне малой века.

Другие симптомы. При возникновении синдрома Горнера с пораженной стороны встречаются такие признаки:

  • низкое внутриглазное давление;
  • светлый цвет радужки во врожденных случаях (гетерохромия радужки);
  • потеря способности потоотделение (ангидроз);
  • усиление аккомодации (старшие больные держат карточки для чтения ближе к глазу со стороны поражения). Реакция на свет и фиксация взгляда в близкой точке не изменена.

При этом синдром Бернара — Горнера при диагностике может иметь и такую отличительную особенность — на поражённой стороне в области глаза видны многочисленные расширенные кровеносные сосуды. Это называется синдром Пти. В некоторых случаях эти сосуды можно увидеть невооружённым глазом, а иногда может понадобиться специальное офтальмологическое исследование.

При установлении наличия и тяжести синдрома Горнера используют:

  1. Тест с каплей кокаина — глазные кокаиновые капли блокируют обратный захват норадреналина, что приводит к расширению зрачка. Из-за недостатка норадреналина в синаптической щели зрачок не будет расширяться при синдроме Горнера. Недавно был представлен метод, который является более надежным и при котором отсутствуют трудности в получении кокаина. Он основан на применении на оба глаза апраклонидина (симпатомиметик, α2-адренергический агонист), что ведет к появлению мидриаза на стороне поражения синдромом Горнера.
  2. Тест оксамфетамином (паредрином). Этот тест помогает определить причину миоза. Если третий нейрон(последний из трех нейронов в нервном пути, который в конечном счете сбрасывает норадреналин в синаптическую щель) интактен, то амфетамин вызывает опустошение нейромедиаторного пузырька,таким образом высвобождая норадреналин в синаптическую щель, что ведет к появлению стойкого мидриаза на пораженном зрачке. Если поврежден вышеупомянутый третий нейрон, то амфетамин не окажет никакого эффекта, и зрачок останется суженным. Однако не существует теста для дефференциации повреждений первого и второго нейронов.
  3. Тест по определению времени задержки расширения зрачка — определяется с помощью направление пучка света с помощью, например, офтальмоскопа. При синдроме Горнера наблюдается анизокория.
  4. Магнитно-резонансная томография, компьютерная томография, рентгенологическое исследование — используются для выявления патологических образований, способствующих развитию синдрома Горнера.
  5. Развернутый анализ крови с лейкоцитарной формулой.
  6. УЗИ и антиография сонных артерий при подозрении на расслоение (особенно при наличии болей шеи).
  7. При лимфадепопатии следует провести биопсию лимфатических узлов.
  8. Определить продолжительность синдрома Горнера можно по данным анамнеза. Недавнее возникновение заболевания требует более широкого обследования. Синдром Горнера в большинстве случаев имеет доброкачественный характер. Анамнез: боль в голове, руке, инсульт в прошлом, оперативные вмешательства, которые могли привести к повреждениям симпатичного цепи (например, операции на сердце, грудной клетке, щитовидной железе и шеи), травма головы и шеи.
  9. Физикальное обследование — проверить, нет ли увеличения надключичных лимфатических узлов или щитовидной железы, наличия опухоли шеи.

Важно отличать птоз вызванный синдромом Горнера от птоза вызванного поражением глазодвигательного нерва. В первом случае птоз сочетается с суженным зрачком (из-за недостаточной симпатической иннервации глаза), во втором случае птоз сочетается с расширенным зрачком (из-за недостаточной иннервации сфинктера зрачка). В реальной клинической работе эти два разных птоза довольно легко отличать. В добавлении к расширенному зрачку при повреждении глазодвигательного нерва птоз более тяжелый, иногда закрывающий полностью весь глаз. Птоз при синдроме Горнера будет средним или едва заметным.

Если обнаружении анизокории (разница в размере зрачков) осматривающий сомневается какой из зрачков расширен, а какой сужен относительно нормы, то при наличии птоза патологическим будет тот зрачок, что находится на том же глазу, что и птоз.

Как самостоятельное заболевание, синдром Горнера не опасен. Однако его появление свидетельствует о наличии патологического процесса в организме. Следует отметить , что идиопатическая форма синдрома , может пройти самостоятельно , поэтому не требует особого лечения. Приобретенный же клинический синдром , ставший результатом какого-либо заболевания , наоборот , предполагает тщательную диагностику и последующую лечебную терапию. Ведь , несмотря на то , что патология сама по себе не представляет серьезной опасности для здоровья человека , причину ее развития нельзя игнорировать. Поэтому в основе лечения синдрома Горнера лежит выявление и терапия основного заболевания.

Синдром Бернара — Горнера лечится лекарствами , которые предназначены для того , чтобы заставить работать нервы и мышцы. Подобрать правильно тот или иной препарат может только специалист , при этом учитывается причина болезни и её длительность , а также количество присутствующих симптомов.

Однако существуют некоторые методы лечения этого заболевания, имеющего и отрицательный косметический эффект:

  1. Кинезотерапия в сочетании с нейростимуляцией — заключается в воздействии на пораженные мышцы и нерв импульсами тока. На кожу накладываются электроды, посылающие импульсы к нервным, мышечным волокнам, сосудам. Таким образом , происходит лечение как гладких , так и поперечнополосатых мышц глазного яблока и его нервов. Но проводить эту процедуру может только специалист со стажем , к тому же она довольно болезненна и об этом надо предупредить пациента заранее. Это приводит к активным сокращениям мышц, улучшению кровоснабжения, лимфообращения и иннервации.
  2. Пластическая хирургия — занимается коррекцией выраженных косметических недостатков при синдроме Горнера. Опытные пластические хирурги помогут восстановить нормальную форму век и глазной щели.

Синдром Горнера — это патологическое состояние, требующее тщательной диагностики и целенаправленного лечения.

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

36 − = 27